Syndrome du QT Long Congénital

Anomalie congénitale (présente à la naissance) du système de transmission de l'influx électrique déclenchant les contractions cardiaques, caractérisée par une anomalie atypique de l'électocardiogramme (allongement de l'espace entre les ondes Q et T). Les deux formes les plus importantes, familiales, héréditaires, sont le syndrome de Jervell-Lange-Neilson (associé à une surdité) et le syndrome de Romano-Ward. 

Le principal risque est la survenue brutale de troubles du rythme cardiaque (torsades de pointes) qui peuvent être mortels. 

Le traitement a donc pour but de prévenir ces complications à l'aide de médicaments de la famille des bêtabloquants et/ou d'une intervention chirurgicale au niveau des nerfs situés le long de la colonne vertébrale qui assurent une partie du contrôle de l'excitation cardiaque (chaîne ganglionnaire sympathique).