Lexique Médico-Juridique

 Le Livre d'Or
 

 
 

Progéria

 

Maladie génétique héréditaire, caractérisée par un vieillissement prématuré.

La transmission est appelée récessive, c'est-à-dire, qu'il est nécessaire que les deux parents non malades transmettent le gène déficient pour que l'enfant soit atteint.

Il en existe 2 formes :

  • Progéria de l'enfant : apparition dans la première enfance avec un nanisme,  une peau fine et fragile, une calvitie, une fragilité des os (ostéoporose) et des artères qui se bouchent (artériosclérose). La plupart des malades dépassent rarement l'âge de 20 ans.
  • Progéria de l'adulte ou syndrome de Werner : apparition des signes dans la deuxième enfance avec un visage en "tête d'oiseau", une petite taille, des membres longs, une calvitie, une perte des dents, une peau fine et fragile, une infertilité,  un diabète, des artères qui se bouchent. La plupart des malades arrivent à vivre jusqu'à 50 ans.

 




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