Lexique Médico-Juridique

 Le Livre d'Or
 

 
 

Porphyries

 

Anomalies héréditaires ou non, caractérisées par un trouble de la synthèse d'une partie de l'hémoglobine, appelée l'hème.

La conséquence est une accumulation dans les tissus de substances, les porphyrines.

On distingue les porphyries hépatiques (porphyrie aiguë intermittente, coproporphyrie héréditaire, porphyrie variegata, porphyrie de Doss), la porphyrie cutanée tardive et les porphyries érythropoïétiques (maladie de Günther, protoporphyrie).

Il s'agit de maladies compliquées dont le traitement difficile consiste avant tout à éviter des facteurs favorisants la survenue des troubles comme l'exposition au soleil ou la prise de certains médicaments.




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