Pemphigus Chronique Bénin Familial

Définition et Causes :

Maladie héréditaire de la peau due à une déficience génétique de la cohésion entre les cellules de l'épiderme. La transmission est appelée dominante, c'est-à-dire qu'il suffit qu'un des deux parents malade transmette le gène déficient pour que l'enfant soit atteint.

Fréquence :

Rare. Elle se manifeste en général à l'adolescence ou chez le jeune adulte.

Signes et Symptômes :

Les lésions sont des plaques rouges, surélevées, qui démangent et peuvent se transformer en bulles. Les localisations habituelles sont les plis de l'aine, des organes génitaux, des aisselles et du cou.

Examens :

L'examen d'un prélèvement de tissu au microscope (biopsie) permet le diagnostic.

Evolution et Complications :

Il s'agit d'une maladie bénigne mais chronique et tenace. Les lésions peuvent par ailleurs se fissurer et s'infecter.

Traitement :

Les corticoïdes associés aux antiseptiques améliorent les lésions. Parfois, les zones de peau lésées doivent être enlevées et remplacées par une greffe.