Omphalocèle

Définition et Causes :

Anomalie du développement de la paroi abdominale chez l'embryon, qui entraîne la formation d'une grosse hernie remplie d'organes qui sortent alors hors de la cavité abdominale.

Fréquence :

Elle survient dans 1 naissance sur 5 000 et est associée, dans un tiers des cas à d'autres anomalies, notamment chromosomiques (trisomie 21, 13, 18...).

Signes et Symptômes :

La hernie est un gros sac entouré d'une membrane translucide contenant une partie de l'intestin et parfois le foie.

Examens :

Aujourd'hui, dans la majorité des cas, le diagnostic est réalisé au stade prénatal lors d'une échographie, ce qui permet de faire accoucher la mère dans un centre spécialisé.

Evolution et Complications :

Le pronostic dépend des anomalies associées et de taille de l'omphalocèle, mais globalement, le traitement permet une réparation sans séquelle dans la plupart des cas.

Traitement :

Dans la salle de traitement, il faut éviter le dessèchement et l'hypothermie (pansement humide recouvrant la hernie, incubateur). La fermeture chirurgicale de la paroi doit être effectuée dès que possible. Lorsque la cavité abdominale est trop petite, on peut intervenir en plusieurs fois en protégeant initialement les organes dans une sorte de poche ou de cheminée, dont la taille est progressivement réduite à mesure que la capacité abdominale augmente.