Bec de Lièvre

Définition et causes :

Malformation de naissance (congénitale) de la face, caractérisée par une fente au niveau de la lèvre supérieure et / ou palais. Elle est due à un défaut de fusion des différents tissus qui vont former la face lors du développement de l'embryon. Elle peut être isolée ou intégrée à un ensemble de malformations diverses atteignant l'enfant (syndrome poly-malformatif).

Fréquence :

Affecte un nouveau-né sur 700 à 800. La fente de la lèvre est plus fréquente chez le garçon et celle du palais chez les filles.

Signes et symptômes :

La fente peut être d'importance variable : touchant simplement la partie rouge de la lèvre ; remontant vers la narine qui est élargie ; s'étendant du palais en partie ou en totalité (bien visible lorsqu'un enfant ouvre la bouche). Lorsque la fente de la lèvre remonte et atteint le maxillaire (os de la joue), on parle de bec-de-lièvre.

Examens :

Le diagnostic anténatal (à partir de 16-18 semaines) par échographie est possible.

Évolution et complications :

Dans les formes simples, il existe une simple disgrâce esthétique. Les fentes complexes entraînent une gêne pour se nourrir (troubles de la succion et de la déglutition avec risque de fausses routes). Après traitement, le pronostic fonctionnel et esthétique est excellent.

Traitement :

Initialement on utilise des tétines spéciales et des prothèses pour occlure le palais en attendant la réparation chirurgicale qui se fait entre 3 et 6 mois. Ultérieurement des soins spécialisés seront éventuellement nécessaires en cas de problèmes dentaires (orthodontie) ou de la parole (orthophonie).

Prévention :

En cas de malformation multiples diagnostiquées précocement à l'échographie, une interruption médicale de grossesse sera discutée avec les parents.