Hypertension artérielle pulmonaire primitive
Définition et causes :
Maladie caractérisée par une occlusion des artères pulmonaires de moyen et de petit calibre. La cause est inconnue.
Fréquence :
Très rare. L'âge de survenue le plus fréquent se situe entre 30 et 40 ans avec une prédominance féminine. Certains produits anorexigènes ("coupe-faim") ont été incriminés.
Signes et symptômes :
Le principal signe est une gêne respiratoire apparaissant lors des efforts et qui s'aggrave progressivement. Des douleurs thoraciques et des syncopes sont possibles.
Examens :
L'échographie cardiaque permet de porter le diagnostic en mesurant la pression artérielle pulmonaire. L'examen appelé gaz du sang, réalisé sur un prélèvement de sang effectué dans une artère (en général, l'artère radiale au niveau du poignet) montre une diminution de la concentration de l'oxygène dans le sang (hypoxie) associée à une diminution de celle du gaz carbonique (hypocapnie) qui reflète le mauvais fonctionnement du poumon.
Évolution et complications :
Il s'agit d'une maladie grave qui évolue rapidement vers une insuffisance cardiaque sévère.
Traitement :
Peu de médicaments sont réellement efficaces. Les anticoagulants (médicaments qui fluidifient le sang et empêchent la formation de caillot) sont recommandés. En cas d'échec, le seul recours reste la transplantation pulmonaire ou "coeur-poumon" qui permet une guérison, mais dont la faisabilité est limitée en raison du faible nombre de donneurs potentiels.