Hernie Diaphragmatique Congénitale

Définition et Causes : 

Malformation de naissance (congénitale) caractérisée par une absence de fermeture du diaphragme, le plus souvent à gauche, avec passage dans le thorax d'une partie des organes abdominaux, notamment de l'estomac, qui viennent comprimer le poumon et le cœur.

Fréquence : 

C'est une affection non exceptionnelle dont le diagnostic est possible avant la naissance par l'échographie.

Signes et Symptômes : 

Il peut exister une détresse respiratoire dès la naissance, mais parfois les signes s'installent quelques jours plus tard lorsque les viscères ne passent que progressivement dans le thorax. Une auscultation à la naissance des bruits du cœur, des poumons et du passage de l'air dans l'estomac après l'introduction d'une sonde est obligatoire, et permet de suspecter une éventuelle anomalie.

Examens : 

La radiographie de thorax permet le diagnostic.

Évolution et Complications :

Un diagnostic fait avant la naissance permet de prévoir l'accouchement dans un centre adapté avec une réanimation néonatale et un service de chirurgie compétent. Il s'agit d'un problème grave qui nécessite souvent la mise sous respiration artificielle de l'enfant dès la salle de naissance.

Traitement :

Une intervention chirurgicale rapide permet de fermer le diaphragme.

Prévention :

Un suivi échographique régulier de la grossesse permet souvent de détecter de manière précoce les malformations les plus graves, ce qui permet de transférer la mère avant l'accouchement dans un hôpital disposant de l'ensemble des compétences nécessaires.