Lexique Médico-Juridique

 Le Livre d'Or
 

 
 

Myopathies

 

Ensemble des maladies musculaires qui provoquent une faiblesse musculaire. 

Elles débutent plus ou moins tard dans la vie et l'aggravation est plus ou moins rapide avec une invalidité parfois grave, voire mortelle, lorsqu'il existe des atteintes respiratoires ou cardiaques. 

Ces maladies sont assez fréquentes et se présentent sous formes très nombreuses. 

On distingue les myopathies primitives (héréditaires et congénitales), les plus sévères, et les myopathies secondaires (dues à des anomalies métaboliques, hormonales et toxiques), moins graves. 

La biopsie musculaire permet le diagnostic dans les formes primitives.

  • Myopathies héréditaires : dystrophie musculaire de Duchenne, dystrophie musculaire de Becker, dystrophie myotonique, dystrophie de Landouzy-Dejerine, dystrophie des ceintures, dystrophie ocylopharyngée.
  • Myopathies congénitales : central core disease, myopathie à bâtonnets, myopathies centronucléaires, myopathie myotubulaire liée à l'IX, multicore disease, myopathies congénitales avec inclusions, myopathies avec surcharge en desmine.
  • Myopathies métaboliques : paralysie périodique hypokaliémique, paralysie hyperkaliémique, glycogénoses, myopathies mitochondriales, lipidoses.
  • Myopathies endocriniennes et toxiques : hypo et hyperthyroïdie, hypo et hyperparathyroïdie, insuffisance surrénalienne, insuffisance hypophysaire, carences vitaminiques, médicaments, alcool.



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