Maladie d'Horton

Définition et causes :

Maladie chronique caractérisée par une inflammation des gros vaisseaux, en particulier des artères du crâne (artère temporale). La cause suspectée est une anomalie des mécanismes de défense de l'organisme qui se retourne contre ses propres tissus (maladie auto-immune). Une maladie rhumatismale, la pseudo-polyarthrite rhizomélique, est associée dans près de la moitié des cas.

Fréquence :

C'est une maladie fréquente dont le nombre de cas augmente à partir de 60 ans, avec un pic entre 70 et 80 ans et une légère prédominance féminine.

Signes et symptômes :

Le tableau typique associe :

• Un mal de tête sévère, localisé principalement au niveau des tempes.
  
• Une douleur à la palpation de l'artère temporale.
  
• Une atteinte des yeux (baisse brutale de l'acuité visuelle).

Dans certains cas, il n'existe qu'une simple fièvre peu élevée avec une grande fatigue.

Examens :

Le meilleur examen sanguin faisant la preuve de l'inflammation est l'augmentation très importante de la vitesse de sédimentation (> 100 à la 1ère heure). Le diagnostic est confirmé par l'analyse au microscope d'un prélèvement d'un petit morceau de tissu de l'artère temporale (biopsie) qui montre les classiques "cellules géantes".

Évolution et complications :

Il s'agit d'une maladie grave qui peut rendre aveugle en l'absence de traitement. Un diagnostic et un traitement précoces permettent une régression complète des signes chez la plupart des patients.

Traitement :

Dès le diagnostic confirmé, le traitement par de fortes doses de corticoïdes est une urgence. Le traitement sera poursuivi avec des doses progressivement décroissantes pendant au moins un an.