Lexique Médico-Juridique

 Le Livre d'Or
 

 
 

Pseudohermaphrodisme Masculin

 

Définition et Causes :

Anomalie de la différenciation sexuelle caractérisée par des organes génitaux ressemblant à ceux d'une fille, alors que les chromosomes sont de type masculin (XY) et qu'il existe des testicules. Les principales causes sont un développement imparfait des testicules avec une insuffisance de synthèse de l'hormone sexuelle masculine appelée testostérone ou une insensibilité des cellules à l'ensemble des hormones masculines regroupées sous le terme d'androgènes.

Fréquence :

Rare.

Signes et Symptômes :

L'aspect des organes génitaux est variable, allant d'un pénis de très petite taille avec anomalie de l'abouchement de l'urètre (hypospadias) à un aspect féminin normal. Les testicules peuvent être à l'intérieur de l'abdomen, mais le plus souvent, ils sont présents dans les bourrelets au niveau des aines qui peuvent ressembler à des hernies.

Examens :

L'analyse des chromosomes (caryotype) montre la présence de chromosomes XY, c'est-à-dire un type masculin. Un bilan hormonal complète le bilan.

Evolution et Complications :

Le choix du sexe est difficile (ne fait aucune déclaration de naissance initiale ni attribution de prénom avant le résultat du bilan). Un développement insuffisant des testicules ou leur présence à l'intérieur de l'abdomen impose de les enlever, c'est-à-dire de réaliser une castration, du fait du risque d'évolution vers un cancer.

Traitement :

Les possibilités thérapeutiques dépendent de la cause et de l'anatomie extérieure de l'enfant.




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