Fièvre Familiale Méditerranéenne
ou Maladie Périodique.
Définition et Causes :
Maladie d'origine inconnue, caractérisée par des crises douloureuses associées à une fièvre. Elle apparaît dès l'enfance et est liée à un phénomène d'inflammation qui touche principalement les enveloppes de l'abdomen (péritoine), des poumons (plèvres) et des articulations. Le contexte familial (facteur héréditaire dans 50 % des cas) et ethnique permet d'orienter le diagnostic.
Fréquence :
Elle touche principalement des personnes originaires du pourtour méditerranéen, avec une fréquence particulièrement élevée dans certaines régions (1/2000) et une prédominance masculine.
Signes et Symptômes :
Association d'une fièvre et de crises douloureuses :
Examens :
Les examens sanguins retrouvent des signes d'inflammation (vitesse de sédimentation élevée) et une augmentation du nombre de globules blancs.
Évolution et Complications :
Les crises durent quelques jours et se reproduisent régulièrement, mais avec des périodes de rémission et des intensités variables. La régression des signes est spontanée. Il s'agit d'une maladie bénigne, mais dont les signes alarmants peuvent être trompeurs et entraîner des interventions chirurgicales inutiles. La principale complication est la survenue, heureusement rare, au bout d'une dizaine d'années, de modifications des tissus du rein et du cœur qui entraînent progressivement une défaillance de ces organes (amylose).
Traitement :
Un médicament, la colchicine, prévient ou diminue les accès chez plus de 90 % des patients. En cas de crise, le traitement se limite à calmer les douleurs. Lors du premier accès, une urgence chirurgicale abdominale vraie (appendicite, inflammation de la vésicule biliaire ou cholécystite...) doit être éliminée.