Lexique Médico-Juridique

 Le Livre d'Or
 

 
 

Rétinoblastome

 

Définition et Causes :

Tumeur cancéreuse qui naît à partir des cellules de la rétine qui ne sont pas encore complètement développés. La maladie peut être héréditaire ou la conséquence d'une nouvelle mutation génétique.

Fréquence :

Il s'agit d'une tumeur touchant 1 enfant sur 20 000.

Signes et Symptômes :

Le diagnostic est en général posé avant l'âge de 2 ans devant l'existence d'un reflet blanc sur la pupille (leucocorie) ou d'un strabisme (l'enfant louche). L'atteinte peut être bilatérale dans 20 à 30 % des cas.

Examens :

L'examen appelé fond oeil, réalisé avec une lampe spéciale après dilatation de la pupille, permet de visualiser la rétine et de faire le diagnostic. Le scanner et l'IRM permettent d'évaluer l'extension de la tumeur dans les formes évoluées.

Evolution et Complications :

Lorsque la tumeur est traitée à un stade précoce et est limitée à l'œil, le traitement permet une guérison dans la quasi-totalité des cas.

Traitement :

Le traitement utilise le plus souvent la radiothérapie par irradiation externe ou par application locale d'un disque d'iode radioactif (curiethérapie). La chirurgie n'est utilisée que dans les formes sévères et nécessite d'enlever l'œil (énucléation) et de le remplacer par une prothèse.

Prévention :

Dans les formes familiales, un conseil génétique est nécessaire.




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