Spasme en Flexion
ou Syndrome de West

Définition et Causes :

Maladie neurologique, caractérisée par une épilepsie du nourrisson apparaissant entre 3 et 8mois. Dans 2/3 des cas, aucune cause n'est retrouvée ; dans d'autres cas, il existe de malformations cérébrales ou diverses affections neurologiques.

Fréquence :

C'est la plus fréquente des épilepsies du nourrisson.

Signes et Symptômes :

Les manifestations de cette épilepsie sont caractéristiques avec la présence de spasmes (brusque flexion des bras et du tronc en avant avec extension des jambes) durant quelques secondes et pouvant se répéter plusieurs fois par jour. Il existe, par ailleurs, une atteinte du développement psychomoteur.

Examens :

L'électroencéphalogramme (enregistrement de l'activité électrique du cerveau) montre des signes typiques.

Evolution et Complications :

Il s'agit d'une maladie grave. Le développement peut être normal lorsqu'il n'existe pas de malformation cérébrale et le traitement initial assure une guérison. Mais dans les autres cas, l'enfant souffre d'un retard mental et physique important.

Traitement :

Les médicaments les plus efficaces, surtout dans la forme sans lésion cérébrale, sont les corticoïdes qui permettent de faire disparaître les spasmes. Par contre, les antiépileptiques sont souvent peu efficaces.