Malformation d'Arnold-Chiari
Anomalie de la partie basse du cerveau située au niveau du trou qui relie la boîte crânienne aux vertèbres du cou (trou occipital).
Certaines parties du cerveau (amygdales cérébelleuses) glissent vers la moëlle épinière qui est également épaissie à ce niveau.
La conséquence est une gêne à l'écoulement du liquide qui entoure et protège le cerveau (liquide céphalo-rachidien) qui ne peut descendre le long de la moëlle épinière, ce qui entraîne ce que l'on appelle une hydrocéphalie (eau dans la tête) avec une hypertension intracrânienne.
Cette malformation peut être isolée ou associée à une autre anomalie de la moëlle épinière appelée syringomyélie.
Les principaux signes sont des maux de tête avec des vomissements et des troubles de la conscience, associés à un ralentissement intellectuel.
L'IRM est l'examen de choix et le traitement est chirurgical avec une ouverture du trou occipital.