Maladie de Hirschsprung
ou Mégacôlon Congénital

Définition et Causes : 

Maladie congénitale (présente à la naissance) due à une anomalie de l'innervation des muscles d'une partie de l'intestin, en général, le côlon. Elle se traduit par une contraction permanente de ces muscles qui empêche la progression des aliments en cours de digestion, ce qui entraîne une dilatation de la portion de l'intestin concerné.

Fréquence : 

Elle touche un enfant sur 5 000 à la naissance avec une prédominance de garçons. Le risque est multiplié par 50 s'il existe déjà un cas dans la famille.

Signes et Symptômes : 

La maladie peut se manifester dès la naissance ou chez les nourrissons dans les premiers mois de vie. Les principaux sont un retard à l'élimination du méconium (premières selles du nouveau-né), ainsi que des signes d'occlusion avec des vomissements de bile et un ballonnement important. L'enfant est constipé avec selles peu fréquentes et très dures.

Examens : 

Les examens radiologiques comprennent une radiographie de l'abdomen suivie par un lavement avec un produit qui opacifie l'intestin (lavement opaque). Ils peuvent être complétés par la mesure des pressions dans le rectum (manométrie rectale).

Évolution et Complications :

L'évolution est grave en l'absence de traitement. Les complications sont l'occlusion, la péritonite par perforation de l'intestin et une inflammation de l'intestin pouvant entraîner la mort des tissus par arrêt de l'arrivée de sang (entérocolite ulcéronécrosante). Le traitement chirurgical permet en général de régler le problème, mais parfois la longueur du segment d'intestin atteint peut poser des problèmes.

Traitement :

La mise en place d'une sonde rectale et des lavements pour évacuer des selles précèdent la chirurgie. L'intervention consiste à enlever le segment d'intestin atteint.