Cardiomyopathie obstructive (Myocardiopathie hypertrophique)

Définition et causes :

Affection cardiaque caractérisée par une augmentation du volume du muscle cardiaque, accompagnée d'une désorganisation de sa structure. Il s'agit d'une maladie génétique héréditaire dont le mode de transmission est variable.

Fréquence :

Le nombre de nouveaux cas par an est d'environ 1500.

Signes et symptômes :

Ils sont peu typiques avec une gêne respiratoire, des douleurs dans la poitrine, des syncopes (malaises avec perte de connaissance brutale) ou des signes d'insuffisance cardiaque.

Examens :

Ils comprennent l'examen du coeur par échographie, scintigraphie et tomographie à l'émission de positons (TEP). Ces deux derniers examens utilisent plus ou moins sur les cellules musculaires cardiaques en fonction de leur état.

Evolution et complications :

Il s'agit d'une affection grave qui restent souvent méconnue par les personnes qui en sont atteintes. Elle expose au risque de mort subite par trouble du rythme cardiaque (fibrillation ventriculaire).

Traitement :

Les médicaments utilisés pour soulager le travail du coeur et prévenir la survenue de troubles du rythme potentiellement mortels sont les bêtabloquants et les inhibiteurs calciques. Dans certaines formes graves, une intervention de chirurgie cardiaque pour remodeler le coeur ou pour poser un stimulateur cardiaque peut être indiquée.

Prévention :

Le conseil génétique est utile dans les familles touchées. Le traitement actif des troubles du rythme est nécessaire car ils augmentent le risque de mort subite.