L'appellation "froide" provient du fait que ces anticorps réagissent à des températures inférieures à 37°C et plus particulièrement en dessous de 30°C.
La forme aiguë de la maladie est souvent associée à une infection, alors qu'aucune cause n'est retrouvée dans la forme chronique.
Les médicaments immunosuppresseurs (qui diminuent les mécanismes de défense de l'organisme) sont souvent efficaces mais l'essentiel du traitement consiste à éviter l'exposition au froid.