Lexique Médico-Juridique

 Le Livre d'Or
 

 
 

Spina Bifida

 

Définition et Causes :

Malformation caractérisée par un défaut de fermeture de la partie postérieure de certaines vertèbres avec mise à nu des méninges(méningocèle) ou de la moelle épinière (myéloméningocèle). La cause est inconnue ; il existe parfois un caractère familial.

Fréquence :

C'est l'une des plus graves malformations neurologiques qui est compatible avec la vie.

Signes et Symptômes :

Le diagnostic peut se faire avant la naissance grâce à l'échographie. A la naissance, on en distingue 2 types :

  • Dans le premier cas, fréquent mais bénin, il s'agit d'une simple encoche au niveau de la colonne vertébrale avec une peau normale qui ne peut être découverte que tardivement sur les radiographies faites pour une autre cause (forme fermée ou occulta).
  • Dans l'autre forme, plus grave, il existe une grosseur plus ou moins molle au niveau du dos qui s'étend sur 3 ou 6 vertèbres (forme ouverte ou aperta) ; elle est souvent accompagnée de troubles neurologiques qui peuvent être sévères : hydrocéphalie (trop de liquide céphalo-rachidien autour du cerveau), des paralysies des jambes, des troubles pour uriner ou pour déféquer.

Examens :

Le diagnostic est confirmé par des radiographies, un scanner ou une IRM de la colonne vertébrale. Un bilan de la commande nerveuse de la vessie est nécessaire ainsi qu'un bilan du fonctionnement rénal est également souvent nécessaire pour dépister d'éventuelles anomalies.

Evolution et Complications :

Dans la forme ouverte, le traitement est difficile, et il existe souvent des séquelles importantes.

Traitement :

Il est chirurgical par fermeture de la brèche et mise en place d'une dérivation du liquide céphalo-rachidien en cas d'hydrocéphalie.

Prévention :

En cas de diagnostic avant la naissance, une interruption de grossesse sera proposée. La prescription est systématique d'acide folique (Foldine) pendant la grossesse semble diminuer le risque de survenue de cette malformation.




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